Brown等于1928年首次描述一例女性支气管癌患者多毛症和糖尿病症，随后Cushing于1932年报道了过量促肾上腺皮质素所致的临床综合征，此后异源性激素分泌综合征的报道逐年增加，那么异源性激素到底是什么？过量的异源性激素会导致什么疾病呢？相信大家对这个罕见的疾病知之甚少，今天，小编带领大家跟随杨晓晖主任医师一起学习一下吧！

大家可能会疑惑，异源性激素与正常激素有什么区别呢？

经过之前公众号对内分泌系统的介绍，我们已经了解到，激素是一类微量但高效的物质，通过正负反馈调节机制指挥细胞和器官正常运作。

然而“异源性”激素分泌常有自己的想法，呈自主性分泌，不听从指挥，不受正常的反馈机制所调控，可能出现激素分泌时间、激素分布部位以及分泌量的异常，引起我们正常内分泌激素功能紊乱。

临床中观察到的肿瘤分泌异源激素的现象并不少见，但导致异源激素分泌综合征者不多，可能与分泌的激素量少，不足以引发临床表现有关，异源性激素分泌量达到一定范围将导致严重的并发症，值得我们重视。

异源性激素分泌综合征的临床表现主要取决于肿瘤所分泌异源性激素的类型，包括异源性促肾上腺皮质素综合征、异源性促甲状腺素综合征、异源性生长激素释放素与生长激素综合征、肿瘤相关性高钙血症和其他异源性激素分泌综合征。

其中，最常见的为异源性促肾上腺皮质素综合征、肿瘤相关性高钙血症、抗利尿激素分泌异常综合征3种。

高钙血症是恶性肿瘤病人最常见的内分泌方面并发症，称为肿瘤相关性高钙血症，约占所有肿瘤患者的10%左右。高钙血症是恶性肿瘤的晚期表现，多数在发现高钙血症后3个月死亡，其临床表现为：

①一般的非特异性症状:包括疲倦、乏力、虚弱、头痛、行为异常、全身不适等，血钙常<3.5mmol/L(14mg/dl)，约占50%；

②胃肠道症状:包括厌食、 恶心、呕吐、腹部不适 和腹胀、便秘等，约占1/3-3/4 ；

③肾性尿崩症:由于大量的钙离子从肾脏排泄所致，患者表现为口渴、多尿、多饮，如饮水不足则会发生失水；

④神经系统症状:包括嗜睡、视力障碍、意识模糊、昏睡甚至昏迷，但无神经系统定位体征，血钙常＞3.5mmolL(14mg/dl)；

⑤原发肿瘤表现。

抗利尿激素分泌异常综合征的临床表现复杂多样，除存在原发疾病的症状外，呈现为正常容量性低钠血症的临床表现，其严重程度与血钠水平及血钠降低速度密切相关。

根据血钠钠浓度，其临床表现可分为：

①轻度：血钠浓度130～135mmol/L，患者无明显症状。

②中度：血钠浓度120～130mmol/L，患者有胃肠道症状，如恶心、呕吐、纳差等，可能出现头晕、头痛等精神症状。

③重度：血钠浓度小于120mmol/L，患者出现头晕、头痛、烦躁等精神症状，甚至昏迷。

异源性激素分泌综合征治疗的关键在于找到肿瘤病灶并手术切除，术前可行化疗、放疗，使其不再具有分泌激素的能力。

当无法去除肿瘤病灶时，考虑用适当药物来阻滞激素的合成与分泌，如：

①异源性促肾上腺皮质素综合征可选用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物治疗；

②选用激素拮抗剂阻止激素作用于机体，不产生相应的激素过多的各种症状;

③奥曲肽可用于多种异源分泌激素肿瘤的治疗以减少异源激素分泌。

①低钾血症：口服或静脉补充钾盐；

②高钙血症：积极补液，并降低血钙，可选二膦酸盐静脉滴注；

③低血糖：持续静滴补充葡萄糖，并可应用胰高糖素等升高血糖的激素；

④并发糖尿病：应积极控制糖尿病，可选胰岛素降血糖治疗；

⑤胰源性腹泻：积极补液，维持水、电解质、酸碱平衡等。